Sjögren sendromu

Sjögren sendromu (sicca sendromu), bir otoimmun hastalıktır (kronik otoimmun sialadenit). SLE’den sonra en sık görülen bir otoimmun hastalıktır. 30 yaş üzeri kadın hastalar görece daha fazladır; ailesel yatkınlık gösteren olgular vardır. Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar (anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB) bulunur.[1][2][3][4][5][6]

İki tür Sjögren sendromu vardır;

  • Primer tip: nedeni saptanamayan
  • Sekonder tip: kollagen hastalıklar: SLE, RA, sistemik sklerozis, vd

Vücutta genel bir salgı azalması vardır

Tükürük salgısının azalması[1][4][6]

  • Ağız kuruluğu (xerostomia)
  • Ağız yanması sendromu bulguları
  • Ağız kokusu
  • Diş erozyonlarında ve çürüklerinde artma
  • Periodontal patolojiler
  • İnfeksiyonlar (stomatit)
  • Yapışkan dil
  • Tat alma bozukluğu
  • Tükürük bezlerinin (özellikle parotis) büyümesi (sialolithiasis, sialadenitis)
Sjogrens Sendromunda karakteristik olarak kuru alan gösteren bölgeler.

Gözyaşı azalması[1][2][3][4][5][6]

  • Göz kuruluğu (xerophtalmia)
  • Keratoconjunctivitis sicca

Solunum yolları salgılarının azalması[5][6]

  • Üst solunum yolları infeksiyonları
  • Farinjit
  • Larinjit
  • Bronkopnömoni

Genital sistem salgılarının azalması[5][6]

  • Vagina kuruluğu
  • İnfeksiyonlar

Başkaca sistem bulguları[3][5][6]

  • Hematoloji bulguları (sitopeni, hipergammaglobulinemi)
  • Pulmoner fibrozis
  • Renal tubuler asidoz
  • Reynaud hastalığı
  • Periferik nöropati
  • Karaciğer fibrozisi
  • Primer amiloidoz
  • Myalji
  • Vaskülitler ve Telangiektaziler
  • Lenfoma riski
  • Romatoid faktör (RF) pozitif (Sekonder tip)
  • Poliartrit (Sekonder tip, romatoid artrit, osteoartrit, spondiloartrit)

Sjögren sendromunda tanı kriterleri

Göz yakınmaları (bulgulardan en az biri)

  • 3 ayı aşan göz kuruluğu yakınması
  • Sürekli göz batması yakınması
  • Günde 3 kezden fazla yapay göz damlası gereksinmesi

Oral yakınmalar (bulgulardan en az biri)

  • 3 ayı aşan ağız kuruluğu yakınması
  • Tükürük bezlerinde yineleyen şişme yakınmaları
  • Yemeklerde sürekli su yardımı alınması

Sjögren sendromunda klinik-patoloji

Mikroskopik incelemede, fokal lenfositik sialoadenit bulgusu vardır. Uyarılmamış tükürük akımı azalır. Parotis sialografisinde patoloji vardır. Serolojik testlerde Serumda Ro(SSA) ve/veya La(SSB) otoantikorlarının varlığı görülür.[1][2][3][4][5][6]

Ayırıcı tanı

Ağız kuruluğu yapabilen başka nedenler:[6]

Kaynakça

  1. ^ a b c d Aoun G, Nasseh I, Berberi A. Evaluation of the oral component of Sjögren's syndrome: An overview. Journal of International Society of Preventive & Community Dentistry, 6(4):278-284, 2016
  2. ^ a b c Nair JJ, Singh TP. Sjogren's syndrome: Review of the aetiology, Pathophysiology & Potential therapeutic interventions. Journal of Clinical & Experimental Dentistry, 9(4):e584-e589, 2017
  3. ^ a b c d Manzo C, Kechida M. Is primary Sjögren's syndrome a risk factor for malignancies different from lymphomas? What does the literature highlight about it? Reumatologia, 55(3):136-139, 2017
  4. ^ a b c d Both T, Dalm VA, van Hagen PM, van Daele PL. Reviewing primary Sjögren's syndrome: beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment. International Journal of Medical Sciences, 14(3):191-200, 2017
  5. ^ a b c d e f Ferro F, Marcucci E, Orlandi M, Baldini C, Bartoloni-Bocci E. One year in review 2017: primary Sjögren's syndrome. Clinical and Experimental Rheumatology, 35(2):179-191, 2017
  6. ^ a b c d e f g h Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015