Rabdomioma

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Rabdomioma
Resezione chirurgica di un rabdomioma
Malattia rara
Specialitàoncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O8900/0
ICD-9-CM215
ICD-10D21
MeSHD012207
eMedicine281592
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Per rabdomioma in campo medico, si intende un tumore benigno primitivo del cuore, ma anche di qualsiasi altro muscolo scheletrico; le loro dimensioni generalmente oscillano fra i 2 mm e i 2 cm. Esperti suggeriscono sia una malformazione cardiaca e non una neoplasia, ma tale informazione è ancora oggetta di studio. Alla comparsa dei rabdomiomi si associa spesso la sclerosi tuberosa.

Epidemiologia

Colpisce prevalentemente i neonati e i bambini, fra i nascituri è la neoplasia più diffusa.

Sintomatologia

I sintomi e i segni clinici dipendono dalle dimensioni e dalla localizzazione del rabdomioma, aritmie quali la tachicardia sopraventricolare parossistica e quella ventricolare, arresto cardiaco con morte.

Esami

  • Radiografia del torace, il primo esame da effettuare che fornisce alcuni indizi sulla diagnosi, sono presenti calcificazioni
  • Angiografia, in passato molto utilizzata per la diagnosi ora sostituito da un esame più preciso, l'ecocardiografia
  • Ecocardiografia, dove si presenta delle masse iperecogene intramurali
  • Biopsia, rimane l'esame diagnostico più efficace.

Terapie

Negli infanti la neoplasia, in quasi la metà dei casi, regredisce spontaneamente e quindi nessun trattamento è necessario, per gli altri casi la terapia è il trattamento chirurgico tramite resezione.

Bibliografia

  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
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  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
  • Angelo Raffaele Bianco, Malattie di oncologia clinica (4ª edizione), Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2395-0.
  • Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.

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