Atresia vaginale

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Atresia vaginale
Un'agenesia vaginale da sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	623.2
ICD-10	Q52.0
eMedicine	954110
Sinonimi
Agenesia vaginale
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L'atresia vaginale o agenesia vaginale è una malformazione congenita caratterizzata dall'assenza totale o parziale della vagina^[1].

Storia

La malformazione fu riscontrata da Mayer nel 1829, ma la definizione viene creata in seguito Küster nel 1910, e in seguito da Rokitansky, questo ha comportato alla nascita della sindrome denominata Rokitansky-Kuster-Hauser,^[2] che attualmente indica una forma particolare di agenesia vaginale, associata ad assenza dell'utero e presenza di ovaie funzionanti e genitali esterni (Sindrome di Rokitansky).

Epidemiologia

L'incidenza è stata stimata intorno ad 1 caso ogni 4.000-10.000 donne.^[3]

Eziologia

Deriva dalla mancata canalizzazione del tratto terminale di dotti di Müller (da cui deriva, nella donna, l'apparato genitale), da cui deriva l'organo. Si manifesta generalmente alla pubertà poiché il sangue mestruale non riuscendo a defluire all'esterno, determina ematometro (sangue che si raccoglie in utero), ematosalpinge (sangue nelle tube), causando coliche addominali. È generalmente associata ad altre malformazioni degli organi dell'apparato urogenitale.

Diagnosi

Esami diagnostici utili sono l'ecografia e la laparoscopia.

Terapia

Il trattamento è esclusivamente chirurgico, atto alla creazione di una neovagina. Tale procedura viene eseguita con l'utilizzo di diverse tecniche, fra cui quella del Vecchietti con la variante di Fedele, Busacca e Candiani,^[4] e la Abbé-McIndoe.^[5]

Note

^ Wu H, Tang H, Chen Y, Wang H, Han D., High incidence of distal vaginal atresia in mice lacking Tyro3 RTK subfamily., in Mol Reprod Dev., aprile 2008.
^ Jurkiewicz B, Matuszewski L, Cisłak R, Rybak D., Rokitansky-Kustner-Hauser syndrome - a case report., in Eur J Pediatr Surg., vol. 16, aprile 2006.
^ ACOG Committee on Adolescent Health Care., ACOG Committee Opinion No. 355: Vaginal agenesis: diagnosis, management, and routine care., in Obstet Gynecol., vol. 108, dicembre 2006, pp. 1605-1609..
^ Fedele L Busacca M, Candiani M e altri, laparoscopic creation of a neovagina in Rokitansky-Kustner-Hauser-Mayer syndrome by modification of Vecchietti's operation, in Am J Obset Gynecol, vol. 171, 1994, p. 268.
^ Keser A, Bozkurt N, Taner OF, Sensöz O., Treatment of vaginal agenesis with modified Abbé-McIndoe technique: long-term follow-up in 22 patients., in Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol., vol. 121, luglio 2005, pp. 110-116.

Bibliografia

Giuseppe Pescetto, Luigi De Cecco, Domenico Pecorari, Nicola Ragni, Ginecologia e ostetricia seconda ristampa, Roma, Società editrice universo, 2004, ISBN 88-87753-49-0.