Wiskott–Aldrich-szindróma

Ez a szócikk nem tünteti fel a független forrásokat, amelyeket felhasználtak a készítése során. Emiatt nem tudjuk közvetlenül ellenőrizni, hogy a szócikkben szereplő állítások helytállóak-e. Segíts megbízható forrásokat találni az állításokhoz! Lásd még: A Wikipédia nem az első közlés helye.

Wiskott–Aldrich-szindróma
Osztályozás
BNO-10	D82.0
BNO-9	279.12
Adatbázisok
OMIM	301000
DiseasesDB	14176
eMedicine	med/1162  ped/2443 derm/702
MeSH ID	D014923
A Wikimédia Commons tartalmaz Wiskott–Aldrich-szindróma témájú médiaállományokat.

A Wiskott–Aldrich-szindróma egy veleszületett, elsősorban a sejtes immunitás zavarával, illetve ekcémával, thrombocytopeniával járó tünetegyüttes, melyet visszatérő - Gram- negatív bakteriális, gombás és vírusos - fertőzések jellemeznek. A betegség nemhez kötötten öröklődik; fiúkban jelentkezik. A betegség általában már a születést követő hónapokban jelentkezik. Tünetei a csecsemőkori véres hasmenés, elhúzódó vérzés; visszatérő fertőzések, a vérlemezke-hiány okozta vérzések és az ekcéma. Ezekben az emberekben gyakoribbak az autoimmun és a daganatos betegségek. Az orvos a kórtörténet felvétele és a betegvizsgálat után genetikai és immunológiai vizsgálatot végez. A Wiskott-Aldrich szindrómás betegek rendszeres kivizsgálást igényelnek, mert gyakoribb náluk a rosszindulatú daganatok előfordulása is. Súlyos vérveszteség esetén vért adnak, a fellépő fertőzéseket antibiotikumokkal gyógyítják. A betegség méhen belül is kimutatható. A betegek rendszeres orvosi felügyeletet igényelnek. A tizenéves kort a betegek ritkán élik túl.

Gyakoribb panaszok, tünetek

Kültakaró

• Véraláfutások már kis trauma után is megjelennek
• Véraláfutások spontán megjelenése
• Feszül a bőre
• Apró bőrvérzések
• Lilás-kék folt a bőrön
• Nedvedző kiütés
• Pontszerű bőrvérzés
• Pontszerű piros foltok
• Száraz bőr

Fej

• Fogínyvérzés enyhe mechanikai hatásra is
• Ismétlődő orrvérzés

Hasi, emésztési panaszok

• Véres hányás
• Friss véres széklet
• Gyakori, híg széklet
• Hasmenés
• Véres széklet

Egyéb lényeges előzményi adatok

• Circumcisio utáni elhúzódó vérzés
• Sérülés után hosszantartó vérzés

Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést. A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat.